Testikulární hypofunkce > Archiv – Klinické protokoly Ministerstva zdravotnictví Republiky Kazachstán – 2010 (obj. č. 239) > MedElement

Hypogonadismus (testikulární hypofunkce) je patologický stav způsobený snížením nebo absencí funkce pohlavních žláz.

Protokol „Hypofunkce varlat“

Kódy ICD 10: E 29.1

Klasifikace

1. Hypergonadotropní (primární) hypogonadismus:

1.1. Vrozené formy:

– defekty v biosyntéze testosteronu;

– syndrom androgenní necitlivosti (neúplná forma);

1.2. Získané formuláře:

2. Hypogonadotropní (sekundární) hypogonadismus:

2.1. Vrozené formy:

– izolovaný nedostatek gonadotropinu.

2.2. Získané formuláře:

– supraselární nádory (kraniofaryngiom);

– chirurgické zničení hypofýzy atd.

3. Opožděná puberta:

3.2. Somatické (chronická onemocnění, špatná výživa, vysoký výdej energie – závodní sporty atd.).

3.3. Hormonální nerovnováha (diabetes, hypotyreóza, Cushingův syndrom atd.).

diagnostika

Diagnostická kritéria

Stížnosti a anamnéza

Stížnosti na absenci nebo nedostatečně rozvinuté sekundární pohlavní znaky, eunuchoidní tělesné proporce, gynekomastii. Anamnéza zahrnuje patologii těhotenství a porodu u matky, vliv různých nepříznivých faktorů na hypotalamo-hypofyzární systém, předchozí traumatická poranění mozku a neuroinfekce.

Vyšetření

Charakterizované změnami vzhledu a stavu vnějších genitálií. Formují se eunuchoidní tělesné proporce: prodloužené končetiny, vysoký pas, nadměrné ukládání tuku na bocích, žádná věkem podmíněná hlasová mutace, ochablé, slabé svaly. Zevní genitál jsou infantilní, velikost varlat zůstává na prepubertální úrovni. Jejich konzistence je buď ochablá nebo hustá. Šourek je bez záhybů a je vtažený. Sekundární růst vlasů buď zcela chybí, nebo je slabě vyjádřen. V některých případech je pozorována gynekomastie.

Laboratorní testy: obecný krevní test, obecný test moči, biochemický krevní test.

Instrumentální výzkum: vyšetření fundu, ultrazvuk varlat.

Indikace pro odborné konzultace: ORL, zubní lékař – pro léčbu infekcí nosohltanu a dutiny ústní; oftalmolog – k detekci změn v fundu; neurolog – k identifikaci patologií centrálního nervového systému; urolog – určit indikace pro chirurgickou korekci vnějších genitálií; neurochirurg – pokud existuje podezření na proces zabírající prostor v mozku.

Před plánovanou hospitalizací: OAK, OAM, biochemický krevní test (AST, ALT).

Hlavní diagnostická opatření:

1. Obecný krevní test (6 parametrů).

2. Obecná analýza moči.

3. RTG zápěstního kloubu.

4. Biochemický krevní test.

6. Ultrazvuk nadledvinek.

7. Ultrazvuk břišní dutiny (jak je uvedeno).

9. Vyšetření fundu.

10. Konzultace s neurologem.

Další diagnostická opatření:

1. CT vyšetření mozku (jak je uvedeno).

2. Stanovení testosteronu v krvi.

3. Stanovení LH a FSH v krvi.

4. Test na lidský choriový gonadotropin.

6. Stanovení karyotypu (jak je uvedeno).

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnostika je zaměřena na identifikaci příčin opožděného sexuálního vývoje. V případech, kdy jsou kromě příčiny opožděného sexuálního vývoje výrazné projevy některých syndromů a onemocnění, lze diagnózu stanovit již při vstupním vyšetření (Lawrence-Moon-Bardet-Biedlův syndrom, Klinefelterův syndrom, Kallmannův syndrom). Klíčovým bodem při diagnostice úrovně poškození je stanovení koncentrace testosteronu v podmínkách testu s choriovým gonadotropinem. Primární formy hypogonadismu jsou charakterizovány vysokými hladinami gonadotropních hormonů, které 10krát překračují věkovou normu (hypergonadotropní hypogonadismus). U sekundárního hypogonadismu jsou hladiny LH a FSH významně sníženy (hypogonadotropní hypogonadismus).

Léčba

Taktika léčby

Cíle léčby:

1. Normalizace rychlosti sexuálního vývoje dítěte.

2. Zlepšení neurologického stavu u pacientů se sekundárním hypogonadismem.

Nedrogová léčba:

Lékařské ošetření:

1. Přípravky lidského choriového gonadotropinu intramuskulárně, v dávce 1000-1500 jednotek. pro injekci.

2. Přípravky mužských pohlavních hormonů s prodlouženým uvolňováním (po dosažení „kostního“ věku 12-13 let).

3. U sekundárního hypogonadismu léčba neurologického stavu.

Preventivní opatření: včasná diagnostika a léčba akutních a chronických infekcí nosohltanu, traumatických poranění mozku vč. porodní a intrauterinní, neuroinfekce.

Další správa: ambulantní pozorování endokrinologem, hormonální substituční terapie, konzultace s neurologem a oftalmologem (při sekundárním hypogonadismu), pohybová terapie, lékařská a psychologická korekce (podle indikace), fyzioterapie, vitaminoterapie, chirurgická korekce (podle indikace), léčba doprovodných onemocnění.

Základní léky:

1. Preparáty lidského choriového gonadotropinu

2. Chlorid sodný, roztok, 200 ml

Další léky:

1. Pyridoxin 5% roztok, ampule.

2. Thiamin 2,5% roztok, ampule.

3. Vinpocetin, ampule, 10 mg

4. Piracetam, ampule, 5 mg

5. Diacarb 250 mg, tablety.

6. Orotát draselný 0,5 mg, tablety.

Ukazatele účinnosti léčby: snížení stupně opožděného sexuálního vývoje v důsledku zvětšení velikosti genitálií, vzhledu nebo zvýšení stupně exprese sekundárních pohlavních znaků, kompenzace doprovodné patologie.

Testikulární atrofie (testikulární atrofie) je snížení hmotnosti a objemu varlat, což vede ke snížení jejich funkce. Projevy patologie se liší v závislosti na věku pacienta. U dospívajících vede toto onemocnění k narušení puberty a dospělí muži čelí neplodnosti a nedostatku androgenu (mužského pohlavního hormonu).

O nemoci

V mužských varlatech jsou dva typy buněk. Epitel pokrývající stočené semenotvorné kanálky produkuje spermie. Testosteron, hlavní mužský pohlavní hormon, je syntetizován v Leydigových buňkách. Rozvoj testikulární atrofie vede k narušení jednoho nebo obou typů buněk, což vede k odpovídajícím poruchám.

Patologie se může objevit v jakémkoli věku a je vždy získaná. Vrozené nevyvinutí varlat se nazývá hypoplazie.

Klasifikace testikulární atrofie

Neexistuje žádná obecně uznávaná klasifikace testikulární atrofie. Může být jednostranný (pravostranný nebo levostranný), ale častěji postihuje dvě varlata najednou.

Příznaky atrofie varlat

Pokud se atrofie varlat u pacienta rozvine před nástupem puberty, je tento proces výrazně zpomalen. U chlapce se nevyvinou sekundární pohlavní znaky: na obličeji, v tříslech a podpaží nedochází k růstu ochlupení, penis zůstává malý. Objevují se také známky celkového zpomalení vývoje.

Testikulární atrofie, vyvinuté u dospělých muži, vede k příznakům nedostatku androgenů. Charakteristické vlastnosti jsou:

• snížení sexuální touhy;
• snížení svalové hmoty;
• redistribuce podkožní tukové tkáně podle ženského typu (ukládání tuku především na bocích);
• zvětšení mléčných žláz (gynekomastie);
• snížení intenzity růstu chloupků na obličeji a těle.

Muž si také může všimnout celkových příznaků připomínajících ženskou menopauzu. Stěžuje si na únavu, depresivní náladu, sníženou paměť a koncentraci. Periodicky se mohou vyskytovat návaly horka, během nichž pacientova tvář zčervená, zvýší se krevní tlak a srdeční frekvence a objeví se hojné pocení.

Testikulární atrofie nevyhnutelně vede k sexuální dysfunkci. Kromě snížení libida může pacient zaznamenat snížení objemu semenné tekutiny a její vodnatelnost a také snížení intenzity orgasmu. Potence se také zhoršuje a u mnoha pacientů se rozvine erektilní dysfunkce. Poškození buněk stočených kanálků vede k neplodnosti nebo výraznému zhoršení počtu spermií.

Jestliže atrofie ovlivněny pouze správně nebo levé varle, příznaky mohou být mírné. Při oboustranném poškození se klinické příznaky objevují v celé své kráse.

Příčiny atrofie varlat

Vývoj atrofie varlat může být způsoben vlivem různých patologických faktorů. Nejběžnější příčiny patologie jsou:

• varikokéla: rozšíření žil spermatu, což vede ke zvýšení teploty uvnitř varlat a smrti buněk, které produkují spermie;
• torze varlat, doprovázená porušením jeho krevního zásobení;
• poranění třísel;
• operace na orgánech reprodukčního systému nebo strukturách oblasti třísel;
• kryptorchismus, jehož léčba nebyla provedena včas;
• zánětlivé procesy (orchitida, epididymitida, abscesy), infekce genitourinárního systému, včetně pohlavně přenosných chorob;
• poškození testikulární tkáně v důsledku příušnic, tuberkulózy, infekce HIV;
• podstupující chemoterapii a/nebo radiační léčbu;
• dlouhodobá léčba testosteronovými léky (vede k narušení regulace nezávislé produkce androgenů);
• užívání anabolických steroidů, estrogenových přípravků.

Riziko rozvoje atrofie varlat se navíc zvyšuje s obezitou, nadměrnou konzumací alkoholu a onemocněními štítné žlázy, jater nebo ledvin.

Diagnóza atrofie varlat

Urolog-androlog diagnostikuje atrofii varlat. Specialista začíná shromažďováním stížností pacienta, poté objasňuje životní historii a věnuje pozornost možným provokujícím faktorům. V další fázi se provádí obecné vyšetření s povinnou palpací (palpací) varlat. Během procesu může lékař zaznamenat nadměrnou měkkost tkáně a nedostatečnou velikost žlázy, v některých případech jsou zaznamenány příznaky varikokély, hydrokély a dalších onemocnění, jejichž důsledkem může být atrofie.

K objasnění diagnózy a posouzení stupně dysfunkce se provádí laboratorní a instrumentální diagnostika:

• spermogram k detekci neplodnosti;
• výsev semenné tekutiny;
• nátěr z močové trubice k detekci zánětlivého procesu;
• PCR pro pohlavně přenosné choroby;
• obecný krevní test, posouzení hladiny testosteronu, estrogenů, FSH, LH a dalších hormonů;
• Ultrazvuk šourku;
• CT nebo MRI varlat, pokud je ultrazvuk nedostatečně informativní.

Chlapcům a dospívajícím se také předepisuje rentgenové vyšetření ruky, aby se zjistilo, zda kostní věk odpovídá věku pasu. Dospělí pacienti podstupují denzitometrii, která hodnotí kostní denzitu. Kromě toho může být provedena studie hypofýzy, aby se zajistilo, že nedostatek pohlavních hormonů je způsoben atrofií varlat.