PEMFIGUS (PEMPHIGUUS) ᐉ Příznaky • Léčba • Příčiny • Známky • Léky v lékárně za nízké ceny (ANC)

Pemfigus neboli pemfigus je skupina autoimunitních onemocnění kůže a sliznic. Při této patologii se na nezanícené kůži a sliznicích objevují puchýře, které se mohou otevírat, tvořit krusty a eroze.

Jedná se o poměrně vzácné stavy, ale stojí za to o nich vědět kvůli jejich závažnému průběhu. Nemoci mohou být doprovázeny rozvojem sekundární infekce, komplikovány různými zánětlivými procesy, vést k sepsi a představovat hrozbu pro život.

Příčiny pemfigu

Vývoj pemfigu je založen na autoimunitních procesech, které spočívají v tom, že reakce imunitního systému je zaměřena na proteiny desmoglein, které lepí epidermální buňky dohromady. V důsledku rozvoje tohoto patologického procesu se epidermis stává porézní a schopnou snadné exfoliace.

S postupem patologie se na kůži mohou objevit hnisavé puchýře, které se mohou změnit v hnisavé vředy. S postupem onemocnění se postižená oblast může zvětšit a zachytit významné oblasti kůže.

Příznaky pemfigu

Příznaky se liší v závislosti na typu pemfigu.

Vulgární pemfigus. Nejčastější forma. Zpočátku se na ústní sliznici objevují puchýře. V této fázi se vulgární pemfigus často zaměňuje se stomatitidou. Postupem času se puchýře objevují i na kůži. Spontánně se otevírají a tvoří jasně růžové eroze. „Víčka“ puchýřů vysychají a tvoří krusty. Mohou být postiženy velké plochy kůže, může dojít k intoxikaci a vznikající rány se mohou infikovat.

Erytematózní pemfigus. U této formy onemocnění je zpočátku postižena kůže: hrudník, obličej, pokožka hlavy (tzv. seboroická forma). Puchýře jsou malé, samy se otevírají a pokrývají se žlutými nebo nahnědlými krustami. Postupem času se mohou rozšířit i velké plochy.

Pemphigus foliaceus. Charakterizován plochými puchýři s ochablým víčkem. Po otevření se tvoří eroze, uvolňuje se serózní obsah. Poté se tvoří vrstvené krusty, které vysychají a je obtížné je oddělit. Vzhled této formy je často doprovázen silným svěděním.

Vegetativní pemfigus. Podobný vulgární formě, ale má mírnější průběh. Po otevření puchýřů se objevují eroze, na jejichž povrchu se tvoří růžovočervené vegetace. Na vegetacích se nachází serózně-hnisavý povlak. Vzniklé krusty mají nepříjemný zápach.

V aktivním průběhu onemocnění mohou všechny typy pemfigu postihnout velké plochy kůže a sliznic, je možná infekce a rozvoj různých zánětlivých procesů až po sepsi, což může vést k úmrtí. Proto byste měli při objevení prvních příznaků onemocnění okamžitě vyhledat lékařskou pomoc.

Diagnóza pemfigu

Pro diagnostiku pemfigu by měl lékař vyšetřit kůži s charakteristickými změnami. To zpravidla stačí k předpokladu přítomnosti tohoto onemocnění. Existuje však řada dalších onemocnění, která by měla být diferenciálně diagnostikována, jako je lupus a seboroická dermatitida.

Pro objasnění diagnózy mohou být předepsány cytologické a histologické studie.

Léčba pemfigu

K léčbě pemfigu se používají především kortikosteroidy, jako je prednisolon a dexamethason, a také cytostatika. Používá se hemosorpce a plazmaferéza. Dále se lokálně používají masti s kortikosteroidy, roztoky anilinových barviv a antiseptické roztoky.

Dieta je povinná a ke konzumaci se doporučují pouze hypoalergenní pokrmy. Pokud je postižena ústní sliznice, věnuje se zvláštní pozornost konzistenci jídla – všechny pokrmy by měly být kašovité nebo tekuté.

Při správné léčbě a dodržování všech doporučení lékaře lze onemocnění dostat pod kontrolu. Bez léčby je prognóza nepříznivá.

Pemfigus (bulózní dermatitida) je kožní onemocnění, při kterém se na povrchu kůže objevují puchýře nebo vezikuly naplněné čirou tekutinou, které mohou mít různé velikosti a tvary.

Typy pemfigu

Klasifikace pemfigu na kůži může být provedena na základě různých kritérií, včetně příčin, klinických příznaků a patologických změn. Zde jsou některé z hlavních typů klasifikace: 1) Podle důvodů výskytu: Alergický Infekční Autoimunitní Traumatický 2) Podle charakteristik bublin: Serózní pemfigus: vezikuly obsahují čirou nebo serózní tekutinu. Pemfigus s krvácením: obsahuje krev nebo krvavý exsudát. Hnojivý pemfigus: vezikuly obsahují hnis. 3) Podle klinických příznaků: Omezený (lokalizovaný) pemfigus: nachází se v určité oblasti dermis. Difúzní pemfigus: rozprostřený na velké ploše kůže nebo po celém těle. 4) Podle patologických změn: Epidermální pemfigus: puchýře se tvoří v epidermis (horní vrstva epidermis). Subepidermální pemfigus: puchýře se tvoří pod epidermis v dermis (střední vrstva epidermis).

Příčiny pemfigu

1. Alergické reakce: U některých lidí se může vyvinout alergická reakce na určité potraviny, léky, chemikálie, rostliny nebo jiné alergeny, což může vést ke vzniku puchýřů na kůži.
2. Infekce: Některé infekce, jako je herpes, plané neštovice, pásový opar, neštovice a další, mohou způsobit tvorbu puchýřů na epidermis.
3. Autoimunitní onemocnění: Například bulózní dermatitida může být spojena s onemocněními, jako je pemfigus a pemfigoid, při kterých imunitní systém napadá kůži a sliznice a způsobuje tvorbu puchýřů.
4. Trauma a popáleniny: Mechanické poškození, popáleniny nebo ozáření mohou také vést k rozvoji onemocnění.
5. Jiné příčiny: Včetně genetických poruch, kontaktní dermatitidy, bodnutí hmyzem, některých léků, chronických onemocnění, jako je ekzém, a dalších faktorů.

Je důležité navštívit lékaře, aby stanovil diagnózu a určil příčinu puchýřů, aby mohla být předepsána vhodná léčba.

Projevy pemfigu

Kožní projevy tohoto onemocnění se mohou lišit v závislosti na příčině. Mezi běžné příznaky patří:

• Tvorba puchýřů nebo bublin na kůži naplněných čirou tekutinou.
• Svědění, pálení nebo bolest v oblasti puchýřů.
• Zarudnutí nebo proplachování epidermis kolem puchýřů.
• Je možné, že se na místě prasklých puchýřů mohou tvořit krusty.
• Zhoršení celkového stavu, pokud jsou puchýře spojeny s infekcí nebo závažným onemocněním.

Pokud se vám na kůži objeví puchýře, zejména pokud jsou dlouhodobé, bolestivé nebo doprovázené dalšími příznaky, je důležité navštívit lékaře, aby stanovil diagnózu a nasadil vhodnou léčbu.

Diagnóza pemfigu

Diagnostika může zahrnovat následující kroky:

1. Fyzikální vyšetření: Lékař provede vizuální vyšetření puchýřů na kůži a také se zeptá na příznaky a možné příčiny puchýřů.
2. Lékařská anamnéza: Je důležité informovat svého lékaře o době, kdy se puchýře poprvé objevily, o okolnostech jejich vzniku, o všech souvisejících příznacích a o všech možných expozicích, jako je kontakt s dráždivými látkami nebo bodnutí hmyzem.
3. Laboratorní testy: V některých případech může lékař nařídit laboratorní testy, jako jsou krevní testy nebo biopsie kůže, k potvrzení diagnózy nebo vyloučení jiných možných příčin bulózní dermatitidy.
4. Další testy: V závislosti na konkrétním podezření na onemocnění může lékař nařídit další testy, jako jsou kožní testy na alergie, bakteriální kultury nebo virové testy.
5. Konzultace se specialisty: V některých případech může být nutná konzultace s dermatologem, specialistou na infekční choroby nebo jinými specialisty, aby se stanovila diagnóza a předepsala vhodná léčba.

Správná diagnóza pemfigus epidermis je klíčovým krokem k určení příčiny a volbě účinné léčby.

Léčba pemfigu

Léčba kožních puchýřů závisí na příčině. Zde jsou obecné léčebné postupy:

1. Léky: V závislosti na příčině puchýřů vám lékař může předepsat řadu léků. Mohou to být antihistaminika k úlevě od svědění a alergických reakcí, antibiotika k boji proti bakteriálním infekcím, antivirotika k boji proti virovým infekcím nebo léky potlačující imunitu k léčbě autoimunitních onemocnění.
2. Lokální léčba: Lokální léčba může pomoci zmírnit příznaky a urychlit hojení. Může zahrnovat krémy a masti proti svědění nebo zánětu, stejně jako antiseptika k prevenci infekce.
3. Vyhýbání se dráždivým látkám: Pokud je známo, že puchýře jsou způsobeny kontaktní dermatitidou nebo alergickou reakcí na nějakou látku, je důležité se s touto látkou vyhnout kontaktu.
4. Péče o pleť: Jemné mytí jemným mýdlem a aplikace hydratačních krémů nebo pleťových mlék může pomoci zmírnit podráždění a urychlit hojení.
5. Udržování zdravého životního stylu: Zdravý životní styl, včetně vyvážené stravy, mírné fyzické aktivity a dostatečného odpočinku, pomáhá posilovat imunitní systém a celkové zdraví pokožky.
6. Konzultace s lékařem: Je důležité poradit se s lékařem, aby bylo možné stanovit přesnou diagnózu a naplánovat léčbu. Některá onemocnění, jako například autoimunitní onemocnění, mohou vyžadovat závažnější lékařský zásah.

Samoléčba kožních puchýřů se obecně nedoporučuje, zejména pokud je příčina neznámá nebo pokud jsou příznaky závažné.

Prevence pemfigu

Prevence bulózní dermatitidy na kůži závisí na její příčině. Obecně však platí, že některá obecná opatření mohou pomoci snížit riziko jejího výskytu:

• Vyhněte se kontaktu s alergeny nebo dráždivými látkami, které mohou způsobit kožní reakci.
• V případě potřeby používejte ochranné prostředky, jako jsou rukavice nebo ochranný oděv, abyste zabránili zranění nebo popáleninám.
• Udržujte zdravý životní styl, včetně zdravého stravování, pravidelného cvičení a dostatečného spánku pro podporu imunitního systému.
• Udržujte dobrou hygienu pokožky každodenním mytím pokožky jemným mýdlem a používáním hydratačních krémů, abyste zabránili jejímu vysušení a podráždění.
• Pokud máte v anamnéze autoimunitní onemocnění nebo jiné stavy spojené s puchýři na kůži, řiďte se doporučeními svého lékaře a přijměte preventivní opatření.
• V případě bodnutí hmyzem nebo jiných vnějších vlivů buďte opatrní a používejte ochranné pomůcky.

Je také důležité pravidelně kontrolovat kůži, zda se neobjevily nějaké změny nebo abnormality, a pokud se nějaké objeví, vyhledat lékaře, který vám poskytne odborné vyšetření a radu.

Přihlaste se na konzultaci s odborníkem

Seznam použité literatury

1. Kubanova A.A., Narykova O.A., Šarapovová N.N. a kol. Pemfigus u dětí: znaky klinického obrazu a léčby // Ruský bulletin dermatologie a venerologie. – 2018. – č. 5. – s. 39-43.
2. Savchenko Yu.I., Lomovtsev S.V., Shcheglov A.G. a kol. Pemfigus kůže: moderní aspekty diagnostiky a léčby // Bulletin dermatologie a venereologie. – 2019. – č. 3. – s. 42-48.
3. Krasilnikov V.N., Solovjov A.V. Pemfigus: moderní aspekty diagnostiky a léčby // Terapeutický archiv. – 2020. – T. 92. – č. 6. – s. 112-117.
4. Ilyina L.A., Shinkarenko A.V., Lisichkina M.I. a kol. Pemfigus u dospělých: rysy diagnostiky a léčby // Journal of Infectious Pathology. – 2017. – V. 9. – Č. 2. – S. 67-71.