Hyperparatyreóza: příčiny, příznaky a léčba v článku terapeuta Kurashova O. N.

Co je hyperparatyreóza? Příčiny, diagnostiku a léčebné metody probereme v článku doktora Kurashova O. N., endokrinologa s 31letou praxí.

Na článku Dr. Kurashova O. N. pracovala literární redaktorka Margarita Tichonova, vědecký redaktor Sergej Fedosov

Zkušenosti endokrinologa – 31 let kandidáta věd
Klinika „Helmi“
Datum zveřejnění 1. března 2019 Aktualizováno 26. dubna 2021

Definice nemoci. Příčiny onemocnění

Hyperparatyreóza — je endokrinní onemocnění, které se vyvíjí, když je v těle nadměrné množství parathormonu (parathormonu), který je vylučován příštítnými tělísky.

Zvětšení příštítných tělísek při hyperparatyreóze

Existují různé formy této poruchy.

Primární hyperparatyreóza Kromě poruchy příštítných tělísek a nadměrné sekrece parathormonu je doprovázena horní normální nebo zvýšenou hladinou vápníku v krvi. Mezi endokrinními onemocněními je to zcela běžné: z hlediska prevalence je tato forma hyperparatyreózy na třetím místě po diabetes mellitus a patologiích štítné žlázy.

Roční výskyt primární formy je asi 0,4–18,8 % případů na 10000 55 lidí a po 2 letech až 6 % případů. [12] [3] Tato patologie se vyskytuje častěji u žen než u mužů – přibližně 1:XNUMX. Většina případů primární hyperparatyreózy u žen se vyskytuje v prvním desetiletí po menopauze.

Primární hyperparatyreóza může být buď samostatné onemocnění, nebo v kombinaci s jinými dědičnými onemocněními endokrinního systému. [1] [12] Projevuje se jako vícepříznakové poškození různých orgánů a systémů, které vede k výraznému snížení kvality života s následnou invaliditou a také k riziku předčasného úmrtí.

Příčiny výskytu jsou spojeny s vývojem takových patologií v jedné nebo více příštítných tělíscích, jako jsou:

• solitární adenom – až 80-85% případů;
• hyperplazie (difúzní zvětšení žláz) – až 10-15% případů;
• rakovina – až 1-5% případů;
• sporadická onemocnění – až 90-95% případů.

V 5 % případů je výskyt primární hyperparatyreózy ovlivněn dědičností.

Při sekundární hyperparatyreóze Kromě obecných klinických příznaků onemocnění je charakterizováno snížením vápníku a zvýšením fosforu v krvi. Tato forma onemocnění se obvykle vyvíjí jako kompenzační reakce a kombinuje zvýšenou syntézu parathormonu a změny příštítných tělísek. Typicky se vyskytuje u syndromu malabsorpce vápníku v tenkém střevě, nedostatku vitaminu D a chronického selhání ledvin.

Terciární hyperparatyreóza vzniká při adenomu příštítných tělísek a zvýšené sekreci parathormonu při stavech dlouhodobé sekundární hyperparatyreózy.

Pseudohyperparatyreóza se vyvinou u jiných maligních nádorů, které jsou schopny produkovat látku podobnou parathormonu.

Pokud zaznamenáte podobné příznaky, poraďte se se svým lékařem. Nevykonávejte samoléčbu – je to nebezpečné pro vaše zdraví!

Příznaky hyperparatyreózy

Hyperparatyreóza je dlouhodobý, asymptomatický stav a může být odhalen náhodně při vyšetření na jiné onemocnění.

Pacienti s hyperparatyreózou současně pociťují příznaky poškození různých orgánů a systémů: žaludeční vřed, osteoporotické projevy, urolitiáza a cholelitiáza a další. Při palpaci krku v oblasti příštítných tělísek lze cítit poměrně velký „adenom“.

Při každodenní fyzické aktivitě se rozvíjí rychlá únava, svalová slabost, bolesti hlavy, potíže s chůzí (zejména při lezení po schodech nebo překonávání dlouhých vzdáleností) a rozvíjí se kolébavá chůze.

Většina lidí s hyperparatyreózou má zhoršené vnímání a paměť, jsou emočně labilní, úzkostní a depresivní.

Při dotazu si pacienti s podezřením na dysfunkci příštítných tělísek obvykle stěžují na:

• dlouhodobá bolest v kostech paží a nohou, nerovnosti a deformující změny, ke kterým dochází při lisování, časté křeče v nohách;
• emoční nestabilita, úzkost a zhoršená koncentrace, ke kterým dochází ve společnosti;
• častá touha pít tekutinu – až do žízně s častým močením (není spojeno s diabetes mellitus nebo diabetes insipidus);
• přerušované poruchy spánku a výrazná únava při provádění jakékoli práce;
• nejistota a nestálost při chůzi;
• zvýšené pocení celého těla a končetin;
• periodické srdeční tepy ve dne i v noci;
• zakřivení a zlomeniny (především trubkovitých kostí) za nepředvídatelných okolností (i při pohybu vleže na lůžku) – vznikají v pozdním období onemocnění, doprovázené bolestivými bolestmi páteře.

Pokud se patologický proces v kostech nadále vyvíjí, může to způsobit uvolnění a ztrátu zdravých zubů a také deformaci kosterních kostí, kvůli které se pacienti zkracují. Výsledné zlomeniny se hojí velmi pomalu, často s deformacemi paží a nohou a tvorbou nestabilních kloubů. Na končetinách se objevují kalcifikace jako důsledek usazenin soli.

U žen s hypertyreózou se během menopauzy zvyšuje riziko kostních komplikací.

Ve většině případů první projevy hyperparatyreózy doprovázeno:

• dlouho diagnostikované poruchy muskuloskeletálního systému;
• chronická onemocnění ledvin (urolitiáza, usazeniny vápenatých solí v ledvinách);
• poruchy gastrointestinálního traktu (pankreatitida a kalcifikace pankreatu);
• těžké, dříve neléčené neurokognitivní a duševní poruchy;
• arteriální hypertenze v kombinaci s hypertrofií myokardu levé komory (ztluštění srdečních stěn), jakož i poruchy vedení a srdečního rytmu – závisí na hladině parathormonu.

S rozvojem cévního poškození v podobě kalcifikace a sklerózy dochází k narušení výživy tkání a orgánů a zvýšená hladina vápníku v krvi přispívá ke vzniku a zhoršení ischemické choroby srdeční.

Hyperparatyreóza s atypickými příznaky a postupný nástup je často doprovázen:

• nevolnost, periodická bolest žaludku, zvracení, plynatost, ztráta chuti k jídlu, náhlá ztráta hmotnosti;
• výskyt peptických vředů s krvácením;
• poškození slinivky břišní a žlučníku;
• v pozdějších stádiích – nefrokalcinóza, známky progresivního selhání ledvin s následnou urémií (extrémně nebezpečná otrava těla).

Patogeneze hyperparatyreózy

Vápník je důležitou složkou, která ovlivňuje pevnost kostí a metabolické procesy v těle. Normálně je hladina vápníku a fosforu udržována parathormonem, vylučovaným příštítnými tělísky.

V případě adenomu nebo jiné poruchy těchto žláz je narušen vztah mezi vápníkem a parathormonem: pokud dříve zvýšený obsah vápníku omezoval hladinu parathormonu, nyní vzniká defekt na receptorech citlivých na vápník, které se nacházejí na povrchu hlavních buněk příštítných tělísek.

V souvislosti s tím dochází v těle k řadě poruch:

• aktivují se osteoblasty (mladé kostní buňky) a zvyšuje se počet osteoklastů (buněk, které ničí starou kostní tkáň), což vede k urychlení přirozené destrukce (rozpouštění) kostí a kostní novotvorbě – pokud je hladina parathormonu dlouhodobě zvýšená, začnou převažovat destrukční procesy;
• renální práh pro reabsorpci fosfátů klesá (projevuje se jako hypofosfatémie a hyperfosfaturie);
• další množství vápníku se vstřebává ve střevech; [2][7][9]
• V případě hyperplazie (zvýšení počtu buněk příštítných tělísek) dochází k neregulované hyperprodukci parathormonu. [17]

Kaskáda změn, ke kterým dochází, když je narušen vztah mezi vápníkem a parathormonem

S nadbytkem parathormonu se zvyšuje odstraňování vápníku a fosforu z kostní tkáně. Klinicky se to projevuje změnami na kostech: jejich zakřivením a měknutím, výskytem zlomenin. V tomto případě se snižuje hladina vápníku v kostech a výrazně se zvyšuje jeho hladina v krvi, tedy dochází k hyperkalcémii. Projevuje se svalovou slabostí, nadměrným vylučováním minerálních látek močí se zvýšeným močením a neustálou žízní, což vede k ledvinovým kamenům a nefrokalcinóze – hromadění a ukládání vápenatých solí v hlavní tkáni ledvin. Také přebytek vápníku v krvi způsobuje narušení cévního tonu a rozvoj arteriální hypertenze. [1] [12]

Pacienti s primární hyperparatyreózou mají často závažný nedostatek vitaminu D a po chirurgické léčbě onemocnění se zvyšuje pravděpodobnost vzniku syndromu hladových kostí, důsledek hyperkalcémie. [15]

Klasifikace a stadia vývoje hyperparatyreózy

Jak již bylo zmíněno, existuje primární, sekundární a terciární hyperparatyreóza. V tomto případě je primární forma onemocnění rozdělena do tří typů:

• subklinické – onemocnění se vyvíjí bez zjevných projevů a lze ho podezřívat pouze na základě výsledků biochemie krve;
• klinické – objevují se výrazné příznaky onemocnění (poruchy pohybového aparátu, ledvin a gastrointestinálního traktu);
• akutní primární – výskyt hyperkalcemické krize.

Podle MKN 10 existují čtyři formy onemocnění:

• primární hyperparatyreóza;
• sekundární hyperparatyreóza;
• jiné formy hyperparatyreózy;
• nespecifikovaná hyperparatyreóza.

Další klasifikace hyperparatyreózy, publikovaná v roce 2014, rozděluje onemocnění do tří forem na základě závažnosti příznaků:

• normokalcemický – určen nezměněnými ukazateli celkového a ionizovaného vápníku (upraveno na albumin), jakož i parathormonu po celou dobu pozorování (dvojnásobné stanovení těchto ukazatelů s intervalem 3-6 měsíců);
• měkký – lze zjistit, když se objeví obtíže (nízkotraumatické zlomeniny) a laboratorní potvrzení mírně zvýšených hladin vápníku a parathormonu v krvi;
• manifestní – vyskytuje se poprvé, akutně, doprovázeno poruchami kostní tkáně nebo vnitřních orgánů, existuje riziko rozvoje hyperkalcemické krize.

V závislosti na tom, které orgány nebo systémy jsou postiženy, se rozlišují následující:

1. kostní hyperparatyreóza – deformace končetin, náhlé zlomeniny, které se jakoby samy objeví, osteoporóza s možnými cystickými útvary, Recklinghausenova choroba;
2. viscerální hyperparatyreóza – poškození vnitřních orgánů:
3. ledvinové – charakterizované těžkým průběhem, objevují se časté záchvaty ledvinové koliky a může se vyvinout renální selhání;
4. gastrointestinální – cholecystitida, pankreatitida, žaludeční vřed a duodenální vřed;
5. smíšená hyperparatyreóza – současný výskyt kostních a viscerálních poruch.

Komplikace hyperparatyreózy

Dlouhodobé onemocnění ovlivňuje tvorbu kostí. V pozdějších stádiích hyperparatyreózy, která není diagnostikována včas, je tedy pozorováno následující:

• zničení distálních nebo terminálních falangů končetin;
• zúžení distální klíční kosti;
• ohniska destrukce kostí lebky;
• hnědé nádory dlouhých kostí.

Hnědý nádor hyperparatyreózy

Hnědé nádory hyperparatyreózy

Nejzávažnější komplikací hyperparatyreózy je hyperkalcemická krize. Objevuje se náhle po prudkém zvýšení hladiny vápníku v krvi na 3,5-5 mmol/l (normálně je toto číslo 2,15-2,50 mmol/l). [17] Projevuje se jako prudká exacerbace všech příznaků hyperparatyreózy.

Spouštěčem komplikací jsou akutní infekční onemocnění (nejčastěji akutní respirační virové infekce), náhlá zlomenina, prodloužený klid na lůžku, těhotenství, nekontrolovaný příjem léků obsahujících vápník a vitamín D a také thiazidová diuretika.

Riziko krize závisí na tom, jak vysoká je hladina vápníku v krvi. [17]